Постоји неколико типова ове болести, али треба напоменути да је најчешћи:
- Хемофилија карактерише неуспеха осмог фактора згрушавања;
- Хемофилија Б карактерише неуспеха деветог фактора згрушавања.
Према статистичким подацима, хемофилија се јавља једном у 10.000 рођених. Учесталост појаве хемофилије шест пута мање.
Узроци Хемофилија
Жене имају два Кс хромозома-и мушкарци - један Кс и један И хромозом-. Јер неисправан ген налази на Кс хромозому и један мушкарац добија свој Кс хромозом-од мајке, код здравих жена носиоци гена, могућност рођења здравог сина не прелази 50%. За жене да наследи болест, они треба да се два Кс-хромозома неисправних гена. Један хромозом се преноси са мајке и један од оца (који мора бити хемофиличар). Тако, хемофилија је честа болест међу мушкарцима него женама.
Болест се развија због квара гена у женском хромозому, да је жена носилац неисправне хромозома и могу заразити да потомству са вероватноћом од 50%.
Пример пренос болести јавља чак иу историјским подацима. Краљица Викторија, носилац болести, му је дао многе краљевске породице Европе, укључујући Алек, који је син Николаја ИИ Русије.
Тако, можемо рећи да мушкарци не могу бити носиоци хемофилије, јер ће увек бити болестан, али све њихове кћери до 100% су носиоци гена хемофилије. Типично, жене ријетко пате од ове болести. Према речима стручњака, трећа болест развија као резултат мутација прво појавила.
Симптоми хемофилије
Главни и најважнији карактеристика хемофилије се повећава крварење у одсуству трауме. Већина крварења примећено у великим зглобовима и мозга.
И међу симптомима хемофилије приметио следеће:
- Чак и модрице након мањих повреда. Често постоје велике хематом захтева хируршки третман.
- Крварење може јавити због мањих повреда. На пример, крварење десни након стоматолошких посета или хигијенских поступака уста.
- Блеединг унутар зглобова које лекари називају хемартхросис. Они обично прилично болно, у пратњи оток и деформација заједничких површина. У већини случајева, то патологија захтијева замена за вештачке зглобова.
- обилног крварења повреде. Често, крварење у мозгу. Ово је један од најчешћих узрока смрти хемофилијом.
- Можете приметити следеће симптоме попут крви у мокраћи и фекалија.
Када се ови симптоми треба одмах потражити помоћ лекара.
Дијагноза хемофилије
Главни методе идентификације болести укључују преглед и комуникацију са пацијентом, откривајући његов здравствени картон (Хистори). Такође спроведено крвна, фактора коагулације утврђивања и ДНК анализа - која одређује гена дефект.
Последице хемофилије
Болест је опасна не само због честих случајева повреда, од којих већина завршавају смрћу због крварења у мозгу, али и инвалидитет као резултат тешког оштећења зглобова.
Хемофилија Лечење зависи од старости пацијента, трајање болести, тежину болести, и индивидуални осетљивост на лекове и процедура. У већини случајева, третман није ограничен на увођење крви и физикалне терапије, јер постоји потреба за хируршке интервенције у облику исецања и протетичких зглобова формира хематома.
Холдинг интрамускуларно и поткожног ињекције хемофилија такође прети хематома, препоручује се коришћење интравенозно пут примене лекова. То би требало да буде пажљиво праћење болесника са хемофилијом, јер су много пута повећан ризик од уговорних болести као што су хепатитис и ХИВ инфекције -.
Пацијенти са хемофилијом треба да буде у стању да обезбеди самопомоћ, ако је потребно, да би се избегло тешке терете и ситуације које могу довести до трауме. Пацијенти треба да прате стање вена и не узимају лекове који смањују коагулацију крви, као што су хепарин, аспирин, и другима.